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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

持续提升我国产业链供应链韧性和安全水平******

  【深入学习宣传贯彻党的二十大精神】  

　　作者：余典范（上海财经大学中国产业发展研究院常务副院长）

　　党的二十大报告明确提出，要着力提升产业链供应链韧性和安全水平。2022年中央经济工作会议要求，围绕制造业重点产业链，找准关键核心技术和零部件薄弱环节，集中优质资源合力攻关，保证产业体系自主可控和安全可靠，确保国民经济循环畅通。产业链供应链韧性和安全水平主要指其受到外部冲击后能恢复原样甚至达到更理想状态，在极端情况下能够有效运转，在关键时刻能够反制封锁打压，并能够在价值链中获利的能力。习近平总书记强调，维护全球产业链供应链韧性和稳定是推动世界经济发展的重要保障，符合世界各国人民共同利益。中国坚定不移维护产业链供应链的公共产品属性，保障本国产业链供应链安全稳定，以实际行动深化产业链供应链国际合作，让发展成果更好惠及各国人民。尽管我国是目前世界上少有的产业体系较为完整的国家，拥有潜在的产业稳定性和抵御风险的能力，但在一些核心技术和关键环节上还受制于人。当前，提升重点产业链供应链韧性和安全水平已经上升到国家利益和国家安全的高度，也是实现中国式现代化的重要保障。中国愿同各国一道，把握新一轮科技革命和产业变革新机遇，共同构筑安全稳定、畅通高效、开放包容、互利共赢的全球产业链供应链体系，为促进全球经济循环、助力世界经济增长、增进各国人民福祉作出贡献。增强重点产业链供应链韧性和安全水平，需要改变传统上只注重经济效益的观念，统筹发展与安全，充分发挥产业链供应链的溢出效应，促进产业链供应链实现协同发展。

　　不断提高产业链供应链的稳定性与可持续性

　　加快提高我国的产业链供应链的韧性和安全水平，未来应重视以下方面的工作：

　　提高产业链供应链韧性应成为基础设施建设的重要考虑维度。基础设施包括港口、铁路、公路和仓储等，涉及跨区域的规划、建设，需要建立协同机制，将物流运输链的韧性和安全水平考虑进去。新型数字基础设施建设应致力于为产业链供应链畅通提供更为精准的信息服务、分析与预测，以进一步提高产业链供应链的响应速度。

　　建立重点产业的关键产品目录。通过竞争性政府采购这一符合国际规范的方式，为确保产业链供应链韧性和安全水平所必需的关键产品和零部件提供支持，在研发补贴与市场应用方面为国产替代创造机会，促进生产本土化并补足产业链供应链的短板。

　　强化各部门、各区域之间的协同机制，推动各行业、各地区产业链供应链的协同。进一步深化部、省（市）合作，对一些涉及供应链的基础性、紧迫性、共性问题加以针对性解决，如重点产业的技术研发、劳动力教育与培训、基础设施建设等，对供应链短板进行持续改善，增强供应链的韧性。在重点行业共同梳理产业链供应链的安全图谱、断链风险图谱，形成产业链补链固链强链清单、供应链合作清单以及产业链关键技术环节清单。在资金、人才、平台等方面强化对这些领域的稳定性支持，形成强化供应链韧性的合力。利用现有的长三角一体化、粤港澳大湾区建设、京津冀协同发展等区域重大战略，通过建设具有国际竞争力的产业集群，强化我国供应链在国内国际双循环中的吸引力。进一步提升跨区域运输、人才流动、产业分工的合作水平，畅通供应链循环、产业链上下游的协作，增加对国际上高水平供应链企业的吸引力。

　　加强我国在重要产业链供应链的全球、区域合作机制。在提升产业链供应链韧性与安全水平的过程中，我国企业应加强与全球特别是区域重要供应链经济体的合作，建立长期的合作关系。可以借助已有的区域贸易协定如《区域全面经济伙伴关系协定》（RCEP）等，利用我国申请加入《全面与进步跨太平洋伙伴关系协定》（CPTPP）、《数字经济伙伴关系协定》（DEPA）谈判推进的机会，强化主要贸易伙伴的对话与合作，建立关键产业链供应链环节跨境联合清单，推动信息共享、常态化协商等合作机制，在发生负面冲击时保持产业链供应链稳定。同时，利用这些全球、区域合作机制，我国企业应积极“走出去”，通过开展海外并购、设立海外研发中心、设立海外制造基地、进行海外跨境的产能合作等方式参与全球资源配置和全球市场布局，构建更加稳定、多元的供应链网络。

　　积极推动产业链供应链的数字化转型

　　尽快完善重点产业供应链大数据平台系统，为我国产业链供应链快速响应能力的提升提供智慧化的平台支持。积极利用数字化技术，借助历史数据及算法模型等，通过模拟、预测产业链供应链的全生命周期过程，实现对重点产业供应链生产、销售的分析和优化。可以根据产业链供应链中的人员、原材料、物流联动的强度和分布，做好产业链供应链的动态优化方案，提升供应链的应急响应能力。

　　不断提升产业链供应链数字化核心能力。相关部门应尽快梳理、摸排数字化领域重点技术发展清单，推出国家专项支持计划；鼓励数字化改造服务商做大做强，设立行业数字化改造标杆，引导龙头企业转变为数字化改造方案提供商，鼓励重点数字化企业牵头参与本领域数字化转型的国际标准、国家标准的制定，提升服务能级，增强在全球产业链中的话语权。

　　围绕重点产业领域推动产业电商平台集群建设。在细分重点领域培育具有全球影响力的产业电商平台企业，围绕平台企业形成规模庞大的优质的一级、二级供应商，并以此带动多个领域形成万亿级规模的市场，在此基础上形成相应领域数字化供应链产业联盟，促进产业电商集群发展。同时，在产业电商平台领域规范反垄断监管，积极引导市场有序竞争，保障其在守正创新的道路上行稳致远。

　　积极参与全球数字贸易发展，增强国内产业链供应链竞争力。数字贸易规则是国际经贸规则重构和各方博弈的焦点，也是全球供应链重构的重要推动力量。目前包括《全面与进步跨太平洋伙伴关系协定》、美墨加协定（USMCA）、《区域全面经济伙伴关系协定》等在内的110多个区域贸易协定都设有数字贸易章节，同时签署独立的数字贸易协定如《数字经济伙伴关系协定》等成为新的趋势。为此，我们应顺应数字贸易中区域及双边协定作为规则制定的主要方式，以高度依赖技术创新和数据跨境流动的数字服务为发展重点，分步骤制定如智能网联汽车、信息技术等重点领域的数据分级分类标准和重要数据目录。用足用好进博会、服贸会等贸易展会平台，强化数字贸易核心议题的交流协商，与国际组织、数字贸易主要经济体、数字贸易领军企业等持续就面临的年度关键议题及长期发展问题进行交流、协商，建立共同推进机制。探索建设与国际高标准数字贸易规则相衔接、具有中国特色的数字贸易发展体系，打造若干具有国内示范作用和全球辐射效应的数字贸易示范区。因地制宜在不同区域构建数字贸易“朋友圈”，加快数字贸易的纵深发展，强化数字贸易领域的全方位合作。

　　《光明日报》（ 2023年01月05日 06版）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）